Tyypin 1 autoimmuuninen polyendokriininen oireyhtymä on harvinainen geneettinen autoimmuunioireyhtymä, joka johtuu kateenkorvakudosten geneettisestä puutteesta. Erityisesti vaikeudet johtuvat autoimmuuniregulaattorigeenin (AIRE) virheistä, joka stimuloi itseantigeenien ilmentymisen muotoa epiteelisoluissa kateenkorvan keskiosan sisällä. Tämän tilan vikojen vuoksi itseantigeenejä ei ekspressoida, mistä seuraa T-soluja, joiden ei ole ehdollistettu sietämään kehon kudoksia, ja ne voivat kohdella niitä vieraina, stimuloivina immuunivastetta ja johtaen autoimmuniteettiin. Ihmiset, joilla on APECED kehittää autoimmuunivaikeuksia, jotka vaikuttavat moniin endokriinisiin kudoksiin, ja tyypillisesti vaivatut elimet ovat kilpirauhanen kilpirauhasen vajaatoiminta, Addisonin lisämunuaisten vaikeudet ja kehon pintojen, mukaan lukien suun sisävuori ja kynnet, infektio syystä, että TH17-solujen toimintahäiriöt ja oireet, jotka usein alkavat lapsuudessa. Lisäksi voi esiintyä monia muita autoimmuunisairauksia. Hoito kohdistuu sairaisiin elimiin.
Kuva 471A | Yksittäisten positiivisten T-solujen kehitys kateenkorvassa Wilson Savino on kateenkorvan tutkimuksen laboratoriossa, immunologian osastolla, Oswaldo Cruz-instituutissa, Inserm-Fiocruzin immunologian laboratoriossa, Oswaldo Cruzin säätiössä, Rio de Janeirossa, RJ, Brasilia. Sähköposti: savino@fiocruz.br / Attribution 2.5 Generic | Page URL : (https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Intrathymic_T_Cell_Differentiation.JPG) Wikimedia Commonsista
Kirjailija : Isidore Kerpan
Kommentit
Lähetä kommentti